《比悲戚更悲戚的故事》片子上映之后,很多人默示片子剧情很“虐心”,有些人以至提示“泪点较低的人来看这部片子前必然要带足卫生纸”。正在这部片子中,男主角父亲果得了慢性粒细胞白血病而作古,男主角胞白血病,男主的母亲由于袭击太大离他而来。从这个角度看,慢性粒细胞白血病是这部片子中喜剧的泉源。那么,慢性粒细胞白血病究竟是一个甚么病?
慢性粒细胞白血病是一种产生正在造血体系的恶性肿瘤。近年来白血病的发病率渐渐正在回升,致病的因素包罗有物理因素(放射线)、化学因素(苯及某些药物如烷化剂、氯霉素等)、生物因素(遗传、熏染、免疫缺陷或抑止等)。到目前为止,对家族白血病的产生尚无切当的注释,有的能够与某种遗传因素有关,有的能够与生涯正在统一情况中某一致病因素有关。
慢性粒细胞白血病的病发机制是甚么呢?这要从染色质、染色体跟基因提及。
众所周知,每一个人作为自力的生命体,照顾有一套属于本人的遗传物质,这套遗传物质藏正在细胞核里。染色质跟染色体是遗传物质正在细胞周期分歧阶段的分歧存在情势。当细胞处于,这套遗传物质叫做染色质,呈细丝状、弥散漫衍正在细胞核内。染色质的次要身分是脱氧核糖核酸(简称DNA),DNA份子呈双螺旋布局(可以想象成一条很长很长的麻花),照顾遗传信息,正在细胞分裂间期可以大批复制。当细胞处于团结期(有丝分裂或减数分裂),染色质经复制后重复环绕纠缠、凝集,造成条状或棒状布局,便成为了染色体。
(广东医科大学从属病院义工“幸运银行”医普惠明工作室负责人陈欣欣画)
人体的遗传物质可分为23对46条染色体,正在团结期能保障DNA份子被精确天分派到子代细胞中,对物种的遗传性状稳定性的保持起紧张的作用。因为团结中期的染色体形态比较稳定,故常正在团结中期窥察染色体形态。团结中期的染色体是由着丝粒相连的两条姐妹染色单体组成,每一条姐妹染色单体就是一个DNA份子,那两条染色单体照顾不异的遗传信息。1-22号染色体称为常染色体,两条染色单体为姐妹染色体,但23号染色体为性染色体,分为X跟Y染色体,是以每一个人身上共有24种DNA份子。
接下来让咱们相识一下基因。DNA份子是构成染色体的成为,而基因是DNA份子上的一个片断或许若干片断的组合,它是细胞内遗传物质的最小功用单元,是照顾有特定遗传信息的DNA片断。浅显天来讲,把DNA份子停止切割,切成许多片断,这些片断有些没什么用,有些存在十分紧张的作用,可能编码发生各类蛋白质,这些存在紧张作用的片断便称为基因。
正在细胞内,基因可以编码发生蛋白质,但它不克不及间接分解蛋白质,必需先以DNA(基因)作为模板合成RNA份子(即核糖核酸,照顾有DNA的遗传信息),接着RNA份子指点分解特定的蛋白质(那就是蛋白质的翻译进程),此进程被称为基因抒发。形象天来讲,细胞核里的DNA是造物主,它造出了一只小信鸽,那只小信鸽照顾着来自DNA的遗传信息,飞到了细胞质的核糖体中,而它最特长的工作,就是指点核糖体分解蛋白质,咱们将那只小信鸽为信使RNA(mRNA)。
慢性粒细胞白血病的病发机制,就是9号染色体长臂上的ABL原癌基因异位到22号染色体长臂上的BCR基因上,造成了一个新的BCR-ABL融会基因。
(广东医科大学从属病院义工“幸运银行”医普惠明工作室负责人陈欣欣画)
之后,BCR-ABL融会基因作为模板,又分解了BCR-ABL融会mRNA,正在这个mRNA的指点下,核糖体分解了一种本不应存在于人体的BCR-ABL融会卵白。该蛋白质存在酪氨酸激酶活性(酪氨酸激酶能使细胞不休团结),经由过程激活包罗RAS在内的多种旌旗灯号道路(这些旌旗灯号道路介入细胞增殖跟分化调控),使未成熟的粒细胞不休扩增,并招致细胞黏附功用缺陷,从而使未成熟细胞脱离骨髓开释至外周血、并迁徙至髓外部位,如脾脏等,那就是慢性粒细胞白血病的病发机制。
(广东医科大学从属病院义工“幸运银行”医普惠明工作室负责人陈欣欣画)
广东医科大学从属病院血液外科副主任医师何红华
作者:广东医科大学从属病院血液外科副主任医师何红华
主编:广东医科大学从属病院副院长王双苗、副主任医师林颢、副主任医师陈欣欣
学术撑持:广东医科大学从属病院义工“幸运银行”医普惠明工作室